Cholangiocarcinome

Le cholangiocarcinome est un type de tumeur primitive du foie tirant son origine des voies biliaires, également appelées cholangiocytes (les voies qui transportent la bile du foie à l’intestin) et qui peut se développer à l’intérieur (cholangiocarcinome périphérique) ou à l’extérieur de l’organe (cholangiocarcinome extra-hépatique). Au cours des phases plus avancées, une tumeur maligne comme le cholangiocarcinome a la capacité de diffuser ses propres cellules tumorales, par le sang ou par contiguïté, à d’autres organes ou tissus, entrainant la formation à de nouveaux endroits – comme les poumons, le cerveau et les os - de néoplasies malignes secondaires.

Causes
Même si les causes précises desdites mutations génétiques à l’origine de la prolifération cellulaire n’ont pas encore été établies, de nombreuses études scientifiques ont identifié, avec un certain degré de certitude, différents facteurs de risque :

• Le plus important est la présence de cholangite sclérosante primitive, une grave maladie inflammatoire chronique du foie, causant tout d’abord une sténose, à savoir un rétrécissement anormal et innaturel des voies biliaires traversant le foie, puis une cirrhose hépatique et une insuffisance hépatique.
• Le Syndrome de Cairoli a été associé au développement du cholangiocarcinome : il s’agit d’une pathologie héréditaire provoquée par les voies biliaires.
• La présence de calculs biliaires intrahépatiques.
• L’exposition à certaines substances chimiques et à certaines toxines, comme le thorotrast qui, avant la découverte de sa carcinogénicité, était utilisé comme produit de contraste dans différentes procédures de diagnostic par rayons X.
• Les infections parasitaires (parasitoses) du foie assez rares dans le Monde occidental, présentes en revanche dans des pays comme la Thaïlande, Taiwan, la Chine, la Russie Orientale, la Corée, le Vietnam.
• L'hépatite B et l'hépatite C, toutes les deux des maladies infectieuses du foie d’origine virale.
• La cirrhose hépatique
• Le syndrome de Lynch II
• Le diabète sucré
• L'obésité
• La consommation excessive d’alcool
• Le tabagisme.

Nous rappelons qu’il s’agit d’une tumeur assez rare, mais si vous pensez être exposé à ces risques et faire partie des personnes atteintes de cholangiocarcinome, nous vous conseillons d’en parler à votre médecin traitant, qui procédera le cas échéant à un diagnostic adéquat.

Symptômes
Le cholangiocarcinome représente 20% des tumeurs primitives du foie et se développe principalement chez les sujets de sexe masculin autour des 70 ans.
Les signes d’identification de la présence de la maladie se développent généralement quand le cholangiocarcinome atteint des dimensions déterminées et bloque le flux de la bile dans les voies biliaires, en la faisant remonter vers le foie, d’où elle provient. Les substances contenues dans celle-ci passent donc dans le sang, provoquant des symptômes comme :

• Perte de poids
• Cachexie
• Douleur dans la partie haute de l’abdomen qui s’étend certaines fois à l’épaule
• Ictère
• Urines sombres
• Diarrhée couleur jaunâtre
• Cholalurie (obstruction des voies biliaires due à la présence de sels biliaires dans les urines)
• Fièvre à plus de 38°C.

La présence d’ictère constitue une raison plus que valable de contacter rapidement son médecin traitant ou de se rendre à l’hôpital le plus proche pour une consultation.
Il ne faut pas non plus négliger les autres symptômes surtout s’ils durent plusieurs jours. Un diagnostic précoce est en effet associé à une probabilité de guérison plus importante : pour les personnes atteintes de cholangiocarcinome détecté à un stade précoce, le taux de survie 5 ans après le diagnostic est compris entre 20 et 50%.

Diagnostic
Il n’est pas facile de diagnostiquer le cholangiocarcinome, surtout quand le patient ne présente pas de signes évidents qui pourraient faire penser à cette pathologie, comme l’ictère, l’altération des selles et les urines sombres.
Les examens diagnostiques pour l’identification d’un cholangiocarcinome commencent par une anamnèse attentive et un examen objectif ciblé suivis immédiatement par des analyses de sang, une série d’examens de diagnostic par imagerie ainsi qu’une biopsie tumorale.
Avec la biopsie, en plus d’obtenir une éventuelle confirmation de la nature maligne de la masse tumorale, il sera possible d’établir le degré de malignité et le grade, c’est-à-dire le pouvoir infiltrant et les capacités de métastatisation du cholangiocarcinome.

Traitement
Le traitement du cholangiocarcinome dépend de différents facteurs dont le stade de la maladie. Les options thérapeutiques sont:

• L’intervention chirurgicale d’ablation
• La radiothérapie
• La chimiothérapie
• La prothèse biliaire et le drainage biliaire par bypass

Il s’agit presque toujours de cas complexes exigeant une prise en charge multidisciplinaire pour élaborer la stratégie la plus adaptée à chaque patient.